본 개시는 낭성 섬유증 막관통 전도도 조절자(CFTR)의 조절제; 적어도 하나의 이러한 조절제를 함유하는 약학적 조성물; 이러한 조절제 및 약학적 조성물을 사용해, 낭성 섬유증을 포함하는 CFTR 매개 질환을 치료하는 방법; 이들 조절제를 사용하는 병용 약학적 조성물 및 병용 요법; 및 이러한 조절제를 제조하기 위한 프로세스 및 중간체를 제공한다.