목적: 결막에만 발생한 원발성 악성림프종 환자들을 대상으로 임상양상 및 경과, 치료 반응, 재발과 관련된 인자, 치료 후 발생한 합병증에 대하여 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 2005년 1월부터 2013년 6월까지 원발성 결막 악성림프종으로 진단받은 39명의 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 환자들의 평균 연령은 51.1세였으며, 가장 많이 호소하는 주증상은 결막충혈(33.3%)이었다. 종물의 위치는 결막구석(38.5%)이가장 많았고, 25.6%에서는 종양이 양측성으로 발생하였다. 조직검사상 점막연관 림프조직형 림프종으로 진단된 경우(92.3%)가 가장많았다. 모든 환자에서 수술적 절제술 이후 방사선 치료(92.3%) 또는 화학요법(7.7%)을 시행 받았으며, 치료 후 100% 완전관해를 보였으나, 15.4%에서 평균 8.0 ± 3.3개월 후 재발이 있었으며 추가적인 방사선 및 항암화학요법으로 완전관해를 보였다. Internationalprognostic index (p＜0.01)와 종양의 위치(p=0.02)가 재발과 유의한 관련성을 보였다. 방사선 치료 후 발생한 합병증 중 건성안(44.4%)이 가장 많이 발생하였으며, 총 방사선 조사량(p=0.04) 및 종양의 위치(p=0.04)가 건성안의 발생과 유의한 연관성이 있는인자였다. 결론: 원발성 결막 악성림프종은 악성도가 낮은 점막연관 림프조직형 림프종이 가장 많고, 치료에 대한 반응이 좋지만, 상대적으로재발을 잘하며, 방사선 치료 후 합병증으로 건성안이 잘 발생하기 때문에 이를 예측하고 대비하는 것이 중요하다.