목적: 눈꺼풀에 매우 드물게 발생하는 이소성 다형성 샘종으로 진단된 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다. 증례요약: 36세 남자 환자가 약 1년 전부터 서서히 커지기 시작한 좌측 아래눈꺼풀의 결절을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 좌측아래눈꺼풀의 바깥쪽 1/3 지점에 단단한, 무통성의 피하종물이 관찰되었으며, 그 외 이학적 특이소견은 없었다. 안와 전산화단층촬영상 1 × 0.7 × 0.7 cm 크기의, 비균질하게 조영 증강되는, 경계가 명확한 결절성 병변이 관찰되었고, 이에 대해 완전절제술과 조직병리검사를 시행하였다. 종물은 결막과 아래눈꺼풀에 인접하지 않은 위치에 있었으며, 조직병리검사 결과 점액성 간질조직에 싸인 샘구조물이 관찰되어 이소성 눈물샘에서 발생한 다형성 샘종으로 진단하였다. 술 후 6개월까지 병변 부위는 재발 및 이상소견이 없었다. 결론: 눈꺼풀 종물의 감별진단으로 이소성 눈물샘의 다형성 샘종도 고려하여야 한다.