배경 및 목적：중증 폐동맥 고혈압 환자의 임상 특징과 예후에 영향을 미치는 인자들을 파악하고자 하였다.방 법：수축기 폐동맥압이 70 mmHg 이상인 중증의 폐동맥 고혈압을 갖는 환자 169명을 대상으로 사망군(I군: 34명, 60.0±15.7세, 남자 18명)과 생존군(II군: 135명, 57.2±16.9세, 남자 65명)으로 분류하였고 임상 관찰 기간은 2.8±2.2년이었으며, 내원 시 연령, 성별, 심초음파 지표, 심전도 특징 등과 예후와 관련성을 알아보았다. 결 과： 중증 폐동맥 고혈압 환자의 원인으로 가장 많은 세 가지 질환은 심장 판막 질환이 55명(32.9%), 폐색전증 29명(17.2%), 허혈성 심질환 17명(10.1%) 등이었다. 흔히 호소하는 임상 증상은 호흡곤란, 하지 부종, 기침, 흉부 불편감이었다. 여러 임상 변수들 중 내원시 WHO functional classification (95% 신뢰구간 2.065~221.168, p=0.010), 심방 세동(95% 신뢰구간 1.014~10.161, p=0.041), 내원시 좌심실 구혈율(95% 신뢰구간 1.011-4.545, p=0.047)이 예후와 유의한 관련성이 있었다. 결 론： 성인 중증 폐동맥 고혈압 환자의 가장 많은 원인 질환은 심장 판막 질환이었다. 내원시 WHO functional classification, 심방 세동 그리고 좌심실 구혈율이 중증 폐동맥 고혈압 환자에서 예후에 영향을 미치는 중요한 인자이었다.